Μέ αφορμή τήν Ασθένεια ....

Μέ αφορμή λοιπόν τήν ασθένεια τής δικιάς μας φίλης Μαρίας Δημητρίου
πού πάσχει από τό Neurobehcet Disease - Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet μιά σπάνια καί καταστροφική γιά τήν υγεία νόσο ,έψαξα καί βρήκα από Ιατρικά Αρχεία ,οτι πιό χρήσιμες ενημερωτικές σχετικά μέ τήν ασθένεια πληροφορίες.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ : ΟΛΑ ΤΑ ΠΑΡΑΚΑΤΩ ΕΙΝΑΙ ΚΑΘΑΡΑ ΚΑΙ ΜΟΝΟ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΚΑΙ ΔΕΝ ΑΝΤΙΚΑΘΙΣΤΟΥΝ
ΣΕ ΚΑΜΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΓΝΩΜΑΤΕΥΣΕΙΣ .

Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet - Neurobehcet Disease

Το 1937, ο Τούρκος Δερματολόγος Huluci Behcet περιέγραψε 3 ασθενείς με στοματικά και γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα με υπόπυο συμπτώματα.
Τρία χρόνια αργότερα, ανακοίνωσε 4 παρόμοιες περιπτώσεις και ονόμασε την ομάδα αυτή των συμπτωμάτων «triple symptom complex».

Στην Ελλάδα, η νόσος ονομάζεται σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet (AB), προς τιμήν του Έλληνα Οφθαλμίατρου Βενέδικτου Αδαμαντιάδη,
ο οποίος περιέγραψε μια περίπτωση υποτροπιάζουσας ιρίτιδας με υπόπυο, φλεβίτιδα, έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων και αρθρίτιδα του γόνατος 6 χρόνια πριν από την ανακοίνωση του Behcet (Adamantiades B, 1931).

Το σύνδρομο AB είναι πολυσυστηματική αυτοάνωση φλεγμονώδης νόσος χαρακτηριζόμενη από υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη του στόματος και των γεννητικών οργάνων και ραγοειδίτιδα ή αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.
Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν προσβολή του ΚΝΣ, αρθρίτιδα, δερματικές, γαστρεντερικές και αγγειακές (ανευρύσματα και θρομβώσεις) αλλοιώσεις.
Η βασική βλάβη του συνδρόμου ΑΒ είναι η φλεγμονή (αγγειΐτιδα) των vasa vasorum των μεγάλων αγγείων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet -Neurobehcet Disease ;

Τα κυριότερα πρώτα συμπτώματα και κλινικά σημεία με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι :




* Υποτροπιάζουσες αφθώδεις στοματικές εξελκώσεις, δηλ. πληγές στο στόμα που μοιάζουν με άφθες, διαρκούν λίγες ημέρες ή εβδομάδες και υποχωρούν για να εμφανιστούν πάλι μετά από εβδομάδες ή μήνες .
* Υποτροπιάζουσες εξελκώσεις στα γεννητικά όργανα (αιδοίο, κόλπος, όσχεο, πέος).
* Φλεγμονή στο μάτι, όπως π.χ. ιριδοκυκλίτιδα που εκδηλώνεται με πόνο και
κοκκίνισμα στήν ίριδα ,καί Η ραγοειδίτιδα .
* Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία
φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων.
* Δερματικές βλάβες, όπως π.χ. το οζώδες ερύθημα. Το οζώδες ερύθημα αποτελείται από
ένα ή περισσότερα υποδόρια οζίδια που είναι ευαίσθητα στην πίεση, έχουν αρχικά
ερυθρωπό χρώμα και εντοπίζονται κατά κανόνα στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης .

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet;

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet χρησιμοποιούνται ανάλογα με τις κλινικές της εκδηλώσεις διάφορα φάρμακα, όπως:

* Κολχικίνη
* Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
* Γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη)
* Μεθοτρεξάτη
* Αζαθειοπρίνη
* Κυκλοσπορίνη
* Χλωραμβουκίλη
* Κυκλοφωσφαμίδη
* Θαλιδομίδη

Ωστόσο, είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής,
αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε την ίδια ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή σε όλους τους ασθενείς.
Είναι, επομένως, αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω
ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντες γιατρούς ρευματολόγους καί άλλους με βάση τα κλινικά δεδομένα
και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

H ΑΣΘΕΝΕΙΑ ΕΙΔΙΚΩΤΕΡΑ ΚΑΙ ΠΙΟ ΕΞΕΙΔΙΚΕΥΜΕΝΑ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα:Το σύνδρομο ΑΒ είναι σπάνιο στην παιδική ηλικία. Η συχνότητά του στα παιδιά κυμαίνεται από 4-8% έως 26%.

Σε μεγαλύτερη συχνότητα απαντάται στην Ιαπωνία και τις χώρες της Ανατολικής Μεσογείου, ενώ είναι σπάνια στη Βόρεια Αμερική και την Βόρεια Ευρώπη.

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

ΧΩΡΑ
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Ηνωμένες Πολιτείες

5 περιπτώσεις/100.000 πληθυ-σμού

Ιαπωνία, Κορέα, Κίνα, Μέση Ανατολή

13-20 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού

Τουρκία

80-370 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού

Βόρεια Ισπανία

0.66 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού

Γερμανία

2.26/100. 000 πληθυσμού.

Γαλλία

1/600.000 παιδιά ηλικίας <15 ετών

Οι ασθενείς από την Μέση Ανατολή και την Ασία έχουν αυξημένη συχνότητα θετικής παθεργικής δοκιμασίας (test τσιμπήματος βελόνας) και HLA-B5, συγκριτικά με τους προερχόμενους από την Βόρεια Αμερική ή την Βόρεια Ευρώπη.

Φυλή:
Το σύνδρομο ΑΒ πιστεύεται ότι είναι συχνότερο σε λαούς προσκείμενους της αρχαίας οδού της μετάξης,(Δρόμοι τού Μεταξιού) από την Ασία έως την Μεσόγειο, και πιθανώς στην Τουρκία ,την Ασία και την Μέση Ανατολή. Το νεανικό σύνδρομο ΑB έχει αναφερθεί στη Γαλλία,Κορέα,Ιταλία,Ιαπωνία,Ισραήλ,Ιράν,Σαουδική Αραβία,Ελλάδα και Αγγλία.

Φύλο :
Τα αγόρια προσβάλλονται εξίσου συχνά με τα κορίτσια σε αντίθεση με τους ενήλικες, όπου οι άρρενες προσβάλλονται σχεδόν 2 φορές συχνότερα από τις θήλεις. Στην Ιαπωνία και την Κορέα, το σύνδρομο ΑΒ είναι συχνότερο στις γυναίκες, σε αναλογία 1:2 σε σχέση με τους άνδρες, ενώ στη Μέση Ανατολή, συχνότερο στους άνδρες, σε αναλογία 2:1 με τις γυναίκες. Παρά την ποικιλομορφία στη σχέση με το φύλο, το σύνδρομο ΑΒ έχει βαρύτερη διαδρομή στους άρρενες.

Ηλικία:
Το εύρος της ηλικίας στην έναρξη της νόσου ποικίλλει ευρέως. Το σύνδρομο ΑΒ παρατηρείται τυπικά στο τέλος της 3ης και 4ης δεκαετίας της ζωής, ενώ είναι σπάνιο σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Στην Τουρκία, η μέση ηλικία προσβολής είναι 11.7 έτη. Το σύνδρομο ΑΒ έχει αναφερθεί ακόμα και σε νεογνά που γεννήθηκαν από μητέρες που έπασχαν από σύνδρομο ΑB.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Το σύνδρομο ΑΒ είναι άγνωστης αρχής, αν και αποδίδεται σε συνδυασμό κάποιων κληρονομικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. ΓενετικοI παράγοντες Η αυξημένη συχνότητα του συνδρόμου ΑΒ στην Ιαπωνία και τις χώρες της Μέσης Ανατολής είναι ένδειξη ότι υπάρχει γενετική ή περιβαλλοντική επιρρέπεια στην ανάπτυξη της νόσου. Το οικογενές σύνδρομο ΑΒ είναι σπάνιο . Σε μία διεθνή μελέτη παιδιών με σύνδρομο ΑΒ, το 15% των ασθενών είχε γονείς ή αδελφούς με σύνδρομο ΑΒ . Το σύνδρομο ΑΒ έχει αναφερθεί σε μία γυναίκα και τις 3 έφηβες κόρες της . Σε ασθενείς προερχόμενους από γονείς πάσχοντες από σύνδρομο ΑΒ, η νόσος αρχίζει σε νεότερη ηλικία. Τα παιδιά με σύνδρομο ΑΒ έχουν συνηθέστερα οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΑΒ, σε σύγκριση με τους ασθενείς των οποίων η νόσος εμφανίσθηκε στην ενήλικη ζωή. Οι ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ παρουσιάζουν αυξημένες μεταλλάξεις του γονιδίου MEFV (υπεύθυνου για τον οικογενή μεσογειακό πυρετό), ένδειξη ότι το γονίδιο αυτό εμπλέκεται στην παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ.

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ ΜΕ ΑΝΤΙΓΟΝΑ ΙΣΤΟΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ B5:
Σχετίζεται με το σύνδρομο ΑΒ σε ενήλικες στην Τουρκία , την Ιαπωνία και Ιταλία και στους Μεξικανούς της φυλής Μεστίζο, αλλ΄ όχι σε Καυκάσιους Βορειοαμερικανούς ή Άγγλους , και σε παιδιά Εβραϊκής καταγωγής . Β51 (παράγωγο του Β5) : Έχει ανευρεθεί σε αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ από την Τουρκία , την Ιρλανδία και την Ισπανία. Συνδέεται με σημαντικό κίνδυνο ανάπτυξης συνδρόμου ΑΒ (σχετικός κίνδυνος 6.3-6.44),ιδιαίτερα σε ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΑΒ. Σε Ιάπωνες, Έλληνες και Ιταλούς ενήλικες με σύνδρομο ΑΒ, το παθογόνο γονίδιο φαίνεται ότι είναι το HLA-B51 και όχι άλλα γονίδια εντοπιζόμενα γειτονικά με το HLA-B . Το HLA-B51 αλλήλιο είναι συχνό σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ από την Ασία και την Μέση Ανατολή, αλλά σπάνιο στους προερχόμενους από την Βόρεια Ευρώπη και την Βόρεια Αμερική. DR ή RD+ DQ αντιγόνα : Συσχετίσεις με τα αντιγόνα αυτά δεν έχουν δειχθεί σε μία Βορειοαμερικανική μελέτη ή σε Ευρωπαϊκές μελέτες .

ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

Οι ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ έχουν μεγαλύτερη συχνότητα αντισωμάτων έναντι του ιού του απλού έρπητα και της ηπατίτιδας C και του παρβοϊού Β19. Σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ, η προφυλακτική χορήγηση πενικιλλίνης μειώνει τον αριθμό των επεισοδίων της οξείας αρθρίτιδας. IgG αντισώματα έναντι της Chlamydia pneumoniae σε υψηλούς τίτλους (>1:1.000) έχουν ανευρεθεί σε μεγάλη συχνότητα σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ .Πάντως, η λοιμώδης αιτιολογία του συνδρόμου ΑΒ δεν έχει αποδειχθεί.





ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Το σύνδρομο ΑΒ είναι πιθανώς αντισωματο-επαγόμενη διαδικασία, δεδομένου ότι παροδικό σύνδρομο ΑΒ έχει αναφερθεί σε νεογνά γυναικών που έπασχαν από σύνδρομο ΑΒ.

Η ανοσία στις μικροβιακές πρωτεΐνες θερμικού shock (HSP) οι οποίες μοιράζονται ομολογία με την ανθρώπινη 65 kD μιτοχονδριακή HSP μπορεί να παίζει ρόλο στην παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ.
Τα γ-δ Τ-λεμφοκύτταρα ασθενών με σύνδρομο ΑΒ απαντούν έντονα σε 4 μυκοβακτηριδιακά πεπτίδια ανθρώπινης 60 kDHSP, σε σύγκριση με υγιείς μάρτυρες και ασθενείς με συστηματικά νοσήματα
ή με υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη, αλλ΄όχι άλλες εκδηλώσεις της νόσου .

Κάποια ιδιαίτερα αυξημένα χαρακτηριστικά στίς αιματολογικές εξετάσεις μπορεί νά νά είναι υποπτα γιά τήν εμφάνιση τής νόσου .

Τα επίπεδα της διαλυτής γκρανζύμης Α αυξάνονται στο πλάσμα και στα Vγ9/Vδ2 Τ-λεμφοκύτταρα ασθενών με ενεργό σύνδρομο ΑΒ ,
ένδειξη ότι τα κύτταρα αυτά συμμετέχουν στην παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ μέσω της αποκοκκίωσής τους και της απελευθέρωσης γκρανζύμης.

Οι ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ και ενεργό ραγοειδίτιδα έχουν αυξημένα επίπεδα IgA, C3, C4, IL-6, IL-8 και TNF-α στον ορό ,
ένδειξη ότι οι παράγοντες αυτοί ευθύνονται για την οφθαλμική προσβολή της νόσου.

H δραστηριότητα της μυελοπεροξειδάσης και τα προϊόντα οξείδωσης των πρωτεϊνών
στο πλάσμα αυξάνουν σε ασθενείς με ενεργό σύνδρομο ΑΒ, ένδειξη ότι τα ενεργοποιημένα ουδετερόφιλα
παίζουν σημαντικό ρόλο στη παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ.

Τα επίπεδα της διαλυτής CD30 στο πλάσμα αυξάνονται σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ και συνδέονται με την δραστηριότητα της νόσου.

Η μετανάστευση των ουδετεροφίλων αυξάνεται σημαντικά σε ενήλικες με ενεργό σύνδρομο ΑΒ, συγκριτικά με ασθενείς με ανενεργό νόσο ή με μάρτυρες.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ο τύπος και η συχνότητα των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου ΑΒ στην παιδική ηλικία είναι παρόμοια με την παρατηρούμενη στους ενήλικες
με σύνδρομο ΑΒ . Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ ποικίλλουν και συχνά εμφανίζονται σε διάστημα αρκετών ετών.
Σε παιδιά με σύνδρομο ΑΒ από την Κορέα, το μέσο χρονικό διάστημα μεταξύ 1ης και 2ης μείζονος εκδήλωσης ήταν 7 χρόνια .

Τα έλκη του στόματος, των γεννητικών οργάνων και του δέρματος είναι οι 3 συχνότερες κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ.

ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΟΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ

Στοματικά έλκη.

* Eίναι η σφραγίδα και συνήθως το αρχικό κλινικό σύμπτωμα της νόσου και συχνά προηγούνται των άλλων εκδηλώσεών της επί πολλά χρόνια.
Το χρονικό διάστημα που μεσολαβεί από το πρώτο στοματικό έλκος μέχρι την 2η εκδήλωση ανέρχεται σε 8.8, κατά μέσον όρο, χρόνια.
Για διαγνωστικούς λόγους, ο ασθενής πρέπει να έχει 3 τουλάχιστον επεισόδια σε διάστημα 12 μηνών.

* Είναι οι πρώτες εκδηλώσεις που εμφανίζονται και οι τελευταίες που υποχωρούν στη διαδρομή της νόσου.
Παρουσιάζονται λιγότερο συχνά μετά από 20 περίπου χρόνια και στους καπνιστές σιγαρέτων .

* Εμφανίζονται κατά ομάδες στα χείλη, τον βλεννογόνο του στόματος, την γλώσσα, την υπερώα,
τις αμυγδαλές και τον λάρυγγα, αλλά και σε οποιαδήποτε περιοχή του ΓΕΣ

* Έχουν διάμετρο 2-15 mm, με νεκρωτικό κέντρο και δακτυλιοειδή ερυθρά στεφάνη,
και καλύπτονται από λευκή ή κίτρινη ψευδομεμβράνη. Ως ελάσσονα χαρακτηρίζονται τα έλκη διαμέτρου
<1 cm, και ως μείζονα, >1 cm.

* Eίναι τυπικά εξαιρετικά επώδυνα και συνήθως υποχωρούν μετά από 10-14 ημέρες,
χωρίς να αφήσουν υπολειμματικές ουλωτικές αλλοιώσεις, με εξαίρεση το νεογνικό σύνδρομο ΑΒ,
όπου μπορεί να αφήσουν εκτεταμένες ουλωτικές αλλοιώσεις . Πάντως, το 10% των ασθενών αναπτύσσει μείζονες αφθώδεις
ελκωτικές αλλοιώσεις, οι οποίες είναι μεγαλύτερες και περισσότερο επίμονες και μπορεί να υποχωρήσουν καταλείποντας ουλωτικές αλλοιώσεις .

Γεννητικά έλκη.

* Παρατηρούνται στο ≥75% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ στη βάλανο του πέους, την ακροποσθία, το όσχεο και την περιπρωκτική περιοχή στους άρρενες, και το αιδοίο και τον κόλπο, στα θήλεα.
* Επισκοπικά είναι παρόμοια με τα στοματικά, αλλά είναι λιγότερο συχνά, συνήθως μεγαλύτερα και βαθύτερα, διαρκούν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και είναι περισσότερο επώδυνα από του στόματος.
* Παρουσιάζονται συνήθως μετά τα έλκη του στόματος και, σε αντίθεση με αυτά, μπορεί να αφήσουν ουλή μετά την επούλωσή τους, ιδιαίτερα στο όσχεο
* Όπως και τα έλκη του στόματος, στους άρρενες είναι τυπικά επώδυνα, αν και τα αιδοιικά και κολπικά έλκη μπορεί να είναι ασυμπτωματικά, γι΄αυτό και
πρέπει να αναζητούνται με προσοχή σε γυναίκες με πιθανό σύνδρομο ΑΒ .

Αλλοιώσεις τύπου οζώδους ερυθήματος.

* Παρατηρούνται τυπικά στα μέλη, ιδιαίτερα στα κάτω άκρα, αλλά και το πρόσωπο, τον αυχένα και τους γλουτούς.
* Είναι επώδυνες και υποχωρούν αυτόματα, αν και μπορεί να ελκοποιηθούν και να επουλωθούν καταλείποντας υπέρχρωση του δέρματος.
* Συνίστανται κυρίως από ουδετεροφιλικές αγγειακές αντιδράσεις με ιστολογικούς χαρακτήρες οζώδους αγγειΐτιδας,
αλλά διαφέρουν σημαντικά από τις αλλοιώσεις του οζώδους ερυθήματος του σχετιζόμενου με άλλα συστηματικά νοσήματα .

Αλλοιώσεις τύπου γαγγραινώδους πυοδέρματος . Όπως και η παθεργική δοκιμασία, μπορεί να εκδηλωθούν μετά από κακώσεις αρχικά με φλύκταινα και
ιστολογικά χαρακτηρίζονται από λευκοκυτταροκλαστική /λεμφοκυτταρική αγγειΐτιδα ή ουδετερόφιλη αντίδραση στο χόριο και τους υποδόριους ιστούς με περιαγγειακές διηθήσεις.

Ψευδοθυλακίτιδα.Είναι η συχνότερη αλλοίωση η συνδεόμενη με το σύνδρομο ΑΒ.

Λόγω της ευερεθιστότητας του δέρματος, μπορεί να εμφανισθεί μετά το ξύρισμα.
Χαρακτηρίζεται από κυκλοτερές, ερυθρό και επηρμένο οίδημα του δέρματος διαμέτρου 10-20 mm,
περιβαλλόμενο στο κέντρο του από κυκλοτερή και μη αιχμηρή φλύκταινα. Οι αλλοιώσεις είναι συνήθως πολλαπλές,
αλλά ενίοτε γενικεύονται. Παρατηρούνται κυρίως στα κάτω άκρα, αλλά μπορεί να παρατηρηθούν και σε οποιαδήποτε άλλη περιοχή του σώματος,
ακόμα και στο δέρμα των παλαμών και των πελμάτων, στο πρόσωπο, τον αυχένα, τον θώρακα και την ράχη

Οζίδια τύπου ακμής.

Συνίστανται σε βλατίδες και φλύκταινες οι οποίες δεν μπορούν να διακριθούν από την κανονική ακμή.
Εμφανίζονται στο άνω μέρος του κορμού και είναι συχνότερες σε ασθενείς με αρθρίτιδα .
Σε εφήβους ή σε ασθενείς θεραπευόμενους με κορτικοειδή δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την διάγνωση.

Επιπολής θρομβοφλεβίτιδα.

Παρατηρείται στα μέλη και μπορεί να είναι μεταναστευτική . Είναι συχνότερη στους άρρενες, παρά τις θήλεις.

Ερπητοειδείς αλλοιώσεις

Δερματική αγγειΐτιδα

Βλατιδοφλυκταινώδη εξανθήματα :Φαίνεται ότι είναι η συχνότερη δερματική εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ.

Δερμογραφισμός,μετά από ελαφρά εκδορά του δέρματος .

Ψηλαφητή πορφύρα

Πολύμορφο ερύθημα

Αλλοιώσεις τύπου οζώδους δερματικής πολυαρτηρίτιδας

Ψωριασικό εξάνθημα .

Παθεργική δοκιμασία (pathergy test).Είναι χαρακτηριστική, αλλ΄ όχι παθογνωμονική, του συνδρόμου ΑΒ αντίδραση του δέρματος από υπερευαισθησία .
Παρατηρείται συχνότερα (50-70%) στην Ασία και την Μέση Ανατολή , ενώ είναι ασυνήθιστη στη Βόρεια Ευρώπη και την Βόρεια Αμερική.

H συχνότητά της σε διαφορετικούς πληθυσμούς κυμαίνεται από 8-70%. Πάντως, μπορεί να είναι θετική και σε άλλα νοσήματα,
όπως οι σπονδυλαρθροπάθειες, και σε ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία θεραπευόμενους με IFN-α, γι΄αυτό και δεν είναι ειδική του συνδρόμου ΑΒ.

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθήματος με οζίδιο ή φλύκταινα μετά από 24-48 ώρες στο σημείο του νυγμού και αμυχής
του δέρματος του αντιβραχίου με αποστειρωμένη βελόνα 20 ή 22 G.
Θεωρείται θετική όταν η ερυθηματώδης βλατίδα έχει διάμετρο ≥ 2 mm.
Μπορεί ακόμα να εκδηλωθεί με προσβολές ραγοειδίτιδας μετά από οφθαλμικές χειρουργικές επεμβάσεις,
σχηματισμό ανευρυσμάτων μετά από παρακέντηση αρτηριών και επιδείνωση της υμενίτιδας μετά από αρθροπαρακέντηση.

ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Ουρηθρίτιδα και υποτροπιάζουσα κυστίτιδα .

Σαλπιγγίτιδα.

Διαταραχές της ούρησης και της στύσης,οφειλόμενες στις νευρολογικές διαταραχές ή τις αγγειακές αλλοιώσεις .

Ορχεο/επιδιδυμίτιδα . Επιδιδυμίτιδα παρουσιάζει το 4-11% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ.
Συνδέεται συχνότερα με τα γεννητικά έλκη, τις δερματικές αλλοιώσεις, την αρθρίτιδα, την προσβολή του ΚΝΣ και θετική παθεργική δοκιμασία .
Εκδηλώνεται με κλασικά συμπτώματα (πόνο και διόγκωση της επιδιδυμίδας) και σε μερικές περιπτώσεις υποτροπιάζει.

Προσβολή νεφρών : Είναι λιγότερο συχνή από την παρατηρούμενη σε άλλες αγγειΐτιδες και συνήθως ήπια.
Εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία, αιματουρία ή ήπια νεφρική ανεπάρκεια, αλλά σπάνια καταλήγει σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια .
Ενίοτε αναπτύσσεται εστιακή ή διάχυτη υπερπλαστική και μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα .

Τα ιστολογικά ευρήματα περιλαμβάνουν μεσαγγειακή ή/και σπειραματική υπερπλασία, ημισεληνοειδείς σχηματισμούς, εναποθέσεις
ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στα σπειράματα, αμυλοείδωση και θρόμβωση νεφρικών φλεβών.

Οφθαλμική προσβολή

Παρατηρείται στο 25-75% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ, ανάλογα με τον πληθυσμό που έχει μελετηθεί.
Είναι αρκετά σοβαρή και οδηγεί συχνά σε τύφλωση στους πληθυσμούς της Βόρειας Αμερικής .

Η ραγοειδίτιδα είναι κλασική εκδήλωση της οφθαλμικής προσβολής στο σύνδρομο ΑΒ και συχνά κυριαρχεί της κλινικής εικόνας.
Είναι οξεία και συνήθως αφορά και το πρόσθιο και το οπίσθιο τμήμα του ραγοειδούς (πανραγοειδίτιδα) (στο 60-80% των ασθενών).
Είναι αρκετά σοβαρή και οδηγεί συχνά σε τύφλωση.

Είναι σχεδόν πάντα αμφοτερόπλευρη και επεισοδιακή και συχνότερη στους άρρενες και μπορεί να μην υποχωρεί πλήρως μεταξύ των επεισοδίων.
Αρχικά μπορεί να είναι ασυμπτωματική, άλλοτε όμως εκδηλώνεται με θόλωση της όρασης, οφθαλμικό πόνο, φωτοφοβία, αυξημένη δακρύρροια και
ερύθημα του επιπεφυκότα ή με έντονη ραγοειδίτιδα με υπόπυο (στον πρόσθιο θάλαμο). Εάν είναι σοβαρή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.


ΤΥΠΟΙ ΟΦΘΑΛΜΙΚΗΣ  ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ  ΣΤΟ  ΣΥΝΔΡΟΜΟ  ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

* Αιμορραγία υαλοειδούς
* Αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς
* Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς
* Γλαύκωμα
* Διατρητική σκληρομαλακία (scleromalacia perforans)
* Έλκη κερατοειδούς
* Έλκος επιπεφυκότος (3%)
* Επιπεφυκίτιδα
* Επισκληρίτιδα
* Καταρράκτης
* Κερατίτιδα
* Νεοαγγείωση
* Οπτική νευρίτιδα (Mason RM and Barnes CGL, 1969; Yalcindag N et al, 2004)
* Ραγοειδίτιδα (πρόσθια, οπίσθια, ενδιάμεση ή πανραγοειδίτιδα)
* Υποεπιπεφυκωτική αιμορραγία
* Φλεβοαποφρακτική αγγειοπάθεια αμφιβληστροειδούς

Στους μη θεραπευόμενους ασθενείς η συχνότητα της τύφλωσης υπερβαίνει το 90% . Στους πληθυσμούς της Μέσης Ανατολής ο μέσος χρόνος από της έναρξης της νόσου έως
την απώλεια της όρασης είναι 3-4 χρόνια εφ΄όσον η οφθαλμική προσβολή δεν θεραπευθεί ή θεραπευθεί μόνο με κορτικοειδή.
Το υπόπυο αποτελεί σοβαρή πρόσθια ραγοειδίτιδα με συλλογή πυώδους υλικού στο κάτω μέρος του πρόσθιου θαλάμου παρατηρούμενη χαρακτηριστικά σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ.

Η οπίσθια ραγοειδίτιδα, η αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς,οι αγγειοαποφρακτικές αλλοιώσεις και η
οπισθοβολβική νευρίτιδα μπορεί να χρειασθούν συστηματική ανοσοκατασταλτική αγωγή και να μειώσουν μη αναστρέψιμα
την όραση ή και να οδηγήσουν σε τύφλωση εάν παραμείνουν χωρίς θεραπεία.

Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

Ιερολαγονίτιδα: Απουσιάζει στο νεανικό σύνδρομο ΑΒ , αν και μπορεί να παρατηρηθεί στους ενήλικες, ιδιαίτερα με θετικό HLA-B27.

Αρθρίτιδα: Παρατηρείται στο 50-75% των παιδιών με σύνδρομο ΑΒ . Είναι συνήθως ολιγοαρθρική, αλλά και στο 1/3 σχεδόν των ασθενών, πολυαρθρική .

Προσβάλλονται συνήθως τα γόνατα, ακολουθούμενα από τις πηχεοκαρπικές, ποδοκνημικές, αγκώνες, αλλά και άλλες αρθρώσεις .

Η αρθρίτιδα συνήθως δεν είναι διαβρωτική και δεν προκαλεί αρθρική καταστροφή, αν και σπάνια μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις των χεριών .

Στις οξείες προσβολές της αρθρίτιδας, η αρθροπαρακέντηση αποκαλύπτει θολερό υγρό με αυξημένη γλοιότητα και αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων
(300-36.200, με επικράτηση των πολυμορφοπυρήνων λευκών αιμοσφαιρίων) και φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης και γλυκόζης.

Οσφυαλγία :Eίναι χαρακτηριστικά ασυνήθιστη στο σύνδρομο ΑΒ.

Οξεία τοπική μυοσίτιδα :Είναι πολύ ασυνήθιστη στα παιδιά και σπάνια πολυεστιακή .
Μπορεί να συγχυθεί με αγγειΐτιδα ή φλεβοθρόμβωση ,ιδιαίτερα όταν εντοπίζεται στον γαστροκνήμιο μυ .

Σύνδρομο MAGIC: Σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ, τα στοματικά και γεννητικά αφθώδη έλκη μπορεί να σχετίζονται με φλεγμονώδη προσβολή του χόνδρου της ρινός,
της τραχείας και των πλευρών (σύνδρομο MAGIC).

Προσβολή γαστρεντερικού

Παρατηρείται συχνότερα στην Ιαπωνία και πολύ λιγότερο συχνά στις Μεσογειακές Χώρες. Οι γαστρεντερικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ συχνά είναι αδύνατο
να διακριθούν από της νόσου Crohn ή της ελκώδους κολίτιδας, δεδομένου ότι και τα 2 αυτά νοσήματα συνοδεύονται από αφθώδη στοματίτιδα, οζώδες ερύθημα, αρθρίτιδα και ραγοειδίτιδα.

ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Ναυτία

Ανορεξία

Έμετοι

Διάρροια

Ελκωτικές αλλοιώσεις:
Αναπτύσσονται σε οποιαδήποτε περιοχή του ΓΕΣ (εκτός από το στόμα), ιδιαίτερα στην ειλεοτυφλική περιοχή, αλλά και στο εγκάρσιο και κατιόν κόλον
και τον οισοφάγο, και μπορεί να αιμορραγήσουν εάν ο ασθενής παίρνει αντιπηκτικά. άν εντοπίζονται στον οισοφάγο, μπορεί να προκαλέσουν δυσφαγία και οδυνοφαγία,
στον στόμαχο, επιγαστραλγία και στο έντερο, κολικοειδή κοιλιακό πόνο και αιματηρή διάρροια, όπου μπορεί να επιπλακούν με διάτρηση και αιμορραγία από το ορθό .

Σπληνομεγαλία (στο 20% των αρρένων ασθενών με σύνδρομο ΑΒ).

Οξεία παγκρεατίτιδα .

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Η προσβολή του νευρικού συστήματος (ιδιαίτερα του ΚΝΣ) είναι μία από τις πλέον σοβαρές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ. Παρατηρείται έως το 25% των ασθενών και έχει πτωχή πρόγνωση.
Προσβολή του ΚΝΣ (νευρο-Behcet) παρουσιάζει το 5-15% των παιδιών με σύνδρομο ΑΒ. Μπορεί να έχει εξάρσεις και υφέσεις και, σε μερικούς ασθενείς , οδηγεί προοδευτικά σε μη αναστρέψιμη άνοια.

Αν και πραγματική αγγειΐτιδα δεν παρατηρείται πάντοτε στις παρεγχυματικές αλλοιώσεις, ενίοτε παρατηρείται σε μεγαλύτερες εγκεφαλικές φλέβες ή αρτηρίες.
Η αρτηρίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμικά επεισόδια, διαχωρισμό ή διάταση ανευρύσματος και υπαραχνοειδή αιμορραγία, αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια .

Εγκεφαλομυελίτιδα : Χαρακτηρίζεται από πυραμιδικές, εξωπυραμιδικές και παρεγκεφαλιδικές διαταραχές, ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού και σπασμούς

Μηνιγγίτιδα ή μηνιγγοεγκεφαλίτιδα : Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα είναι η συχνότερη εκδήλωση προσβολής του ΚΝΣ στην αρχή της νόσου και εκδηλώνεται με κεφαλαλγίες, αυχενική δυσκαμψία,
εστιακές νευρολογικές ανωμαλίες και πλειοκυττάρωση στο ΕΝΥ.

Εστιακές νευρολογικές διαταραχές (παράλυση, αταξία) : Οφείλονται σε βλάβες της πυραμιδικής οδού, του στελέχους, της περικοιλιακής λευκής ουσίας, του νωτιαίου μυελού και των βασικών γαγγλίων.

Θρόμβωση εγκεφαλικών φλεβών : Εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, οίδημα της οπτικής θηλής και αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ .

Θρόμβωση εγκεφαλικών αρτηριών .

Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (εγκεφαλικός ψευδο-όγκος, οίδημα οπτικής θηλής)

Προοδευτική διαταραχή της προσωπικότητας

Εξασθένηση λειτουργίας αναγνώρισης

Οργανικές ψυχιατρικές διαταραχές (ψυχώσεις, κατάθλιψη, άνοια)

Προσβολή παρεγκεφαλίδας (σπάνια)

Πάρεση/παράλυση κρανιακών νεύρων.H πάρεση του προσωπικού νεύρου μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ .

Περιφερική νευροπάθεια .

Πολυνευρίτιδα, η οποία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ .

Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να συνδυάζονται μεταξύ τους.

Προσβολή αγγείων

Παρατηρείται στο 1/3 περίπου των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ , συχνότερα σε άνδρες και με θετική παθεργική δοκιμασία ή οφθαλμικές αλλοιώσεις.
Συνίσταται σε αγγειΐτιδα των μικρών έως μεγάλων αγγείων, σχηματισμό ανευρυσμάτων, αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση και κιρσούς. Οι φλέβες προσβάλλονται συχνότερα από τις αρτηρίες.Έως 20% των ασθενών με αποφρακτική φλεβική νόσο έχει θετικά αντικαρδιολιπινικά αντισώματα.

Θρομβώσεις φλεβών - αρτηριών:
Θρομβώσεις των επιπολής ή εν τω βάθει φλεβών, ιδιαίτερα των κάτω άκρων, είναι συχνές στους ενήλικες, αλλά παρατηρούνται μόνο στο 5-15% των παιδιών με σύνδρομο ΑΒ. Η απόφραξη μεγάλων φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία, έμφρακτο,
οργανική ανεπάρκεια ή περιορισμό της κινητικότητας των άνω και κάτω άκρων, όπως και σύνδρομο Budd-Chiari ή άνω κοίλης φλέβας .
Η θρόμβωση φλεβών ή αρτηριών του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει ποικίλες νευρολογικές εκδηλώσεις (βλ. ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ,).

Ο κίνδυνος φλεβοθρόμβωσης είναι 14πλάσιος σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ, συγκριτικά με μάρτυρες. Η φλεβική θρόμβωση, η θρομβοφλεβίτιδα και η αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς είναι συχνότερη στους άνδρες,
παρά τις γυναίκες. Η προσβολή της πνευμονικής αρτηρίας οδηγεί στο σχηματισμό ανευρύσματος και συριγγίου μεταξύ πνευμονικής αρτηρίας – βρόγχων και αιμόπτυση .
Οι κακώσεις των αγγείων μπορεί να συνοδευθούν από αγγειακή απάντηση παρόμοια με παθεργική δοκιμασία (test ευαισθησίας μέ βελόνα), οδηγώντας σε φλεβίτιδα ή σχηματισμό ανευρυσμάτων .

Ενδοκαρδιακοί θρόμβοι, εκδηλούμενοι με αιμόπτυση ή καρδιακή ανεπάρκεια .

Αγγειακά ανευρύσματα. Οφείλονται στη φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων (αρτηρίτιδα) και έχουν χειρότερη πρόγνωση από την αποφρακτική αγγειοπάθεια.

Αναπτύσσονται στην αορτή και τους κλάδους της ή άλλα μεγάλα αγγεία (περιλαμβανομένης της πνευμονικής αρτηρίας) και μπορεί να απειλήσουν την ζωή του ασθενούς.

Εκδηλώνονται με αιμόπτυση, δύσπνοια, θωρακικό πόνο ή βήχα και μπορεί να ραγούν, καταλήγοντας στο θάνατο. Η αιμόπτυση μπορεί να είναι αποτέλεσμα ανάπτυξης συριγγίου μεταξύ βρόγχων – πνευμονικής αρτηρίας
και συχνά συνυπάρχει με φλεβική απόφραξη σε άλλη περιοχή . Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να αποδοθούν σε πνευμονική εμβολή, η οποία έχει κακή πρόγνωση εάν θεραπευθεί με αντιπηκτικά. Η πνευμονική αγγειογραφία είναι διαγνωστική. Πνευμονικό έμφρακτο συνήθως δεν παρατηρείται.

Ασφυγμη νόσος παρόμοια με αρτηρίτιδα Takayasu,οφειλόμενη στην αγγειΐτιδα.

Αορτίτιδα και παλινδρόμηση μιτροειδούς

Διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδών του παρονυχίου . Παρατηρούνται στο 25-75% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ, συγκριτικά με 7% σε φυσιολογικούς μάρτυρες.
Ο βαθμός τους σχετίζεται με τον βαθμό της δερματικής νόσου και της αρθρίτιδας.

ΠροσβολH καρδιAς

Οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου

Εκβλαστήσεις αορτικών βαλβίδων :Είναι παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στην βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, αν και οι καλλιέργειες είναι αρνητικές και η ιστολογική εξέταση δείχνει διήθηση από κυκλοτερή κύτταρα.
Μπορεί να οδηγήσουν σε εμβολές.

Περικαρδίτιδα :Είναι η συχνότερη καρδιακή εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ

Μυοκαρδίτιδα

Αρτηρίτιδα στεφανιαίων

Ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος

Διαταραχές συστήματος αγωγιμότητας

Κοιλιακές αρρυθμίες

Ενδομυοκαρδιακή ίνωση

Κοκκιωματώδης ενδοκαρδίτιδα

Πρόπτωση μιτροειδούς

Ανεπάρκεια βαλβίδων


ΠροσβολH πνευμOνων

Ανευρύσματα πνευμονικής αρτηρίας - πνευμονικά έμφρακτα:
Παρατηρούνται σε <5% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ και εκδηλώνονται κυρίως με υποτροπιάζουσα αιμόπτυση. Τα πνευμονικά ανευρύσματα απεικονίζονται ως κοιλωτικές σκιάσεις στην απλή ακτινογραφία του θώρακα. Η ύπαρξή τους μπορεί να επιβεβαιωθεί με ενδοφλέβια ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία και προτιμότερα με αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας, δεδομένου ότι η αρτηριακή παρακέντηση, απαραίτητη για την αγγειογραφία, μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό ανευρύσματος. Πνευμονική υπέρταση Πνευμονική καρδία Πυλαία ή μεσοθωράκια λεμφαδενοπάθεια. Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία και ηωσινοφιλική πνευμονίτιδα. Πνευμονική αιμορραγία. ΣυστηματικEς εκδηλΩσεις Πυρετός και κακουχία, απώλεια βάρους και γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια (σπάνια) .

Άλλες

Αμυλοείδωση.
Είναι ασυνήθιστη επιπλοκή του συνδρόμου ΑΒ, συχνότερη στους άρρενες και συνδέεται με συστηματική προσβολή πολλαπλών οργάνων και μακροχρόνια νόσο. Βαρηκοΐα, ιδιαίτερα στις υψηλές συχνότητες .

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Εργαστηριακά ευρήματα διαγνωστικά του συνδρόμου ΑΒ δεν υπάρχουν. Αύξηση των δεικτών οξείας φάσης (ΤΚΕ ή CRP), σε ασθενείς με ενεργό νόσο. Αύξηση των επιπέδων των ανοσοσφαιρινών και κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα Αρνητικά ΑΝΑ Αρνητικός RF Αυτοαντισώματα: Εναντι των οφθαλμών και του βλεννογόνου του στόματος Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (σπάνια). Η παρουσία τους μπορεί να σχετίζεται με την προσβολή των αγγείων του αμφιβληστροειδούς Έναντι της τροπομυοσίνης ANCA. Είναι ασυνήθιστα και, όταν υπάρχουν, συνδέονται με αγγειΐτιδα Μεταλλάξεις του παράγοντα V Leiden και της προθρομβίνης G20210A και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (σε ασθενείς με θρομβώσεις).
Αύξηση των επιπέδων του παράγοντα von Willebrand στο πλάσμα , οφειλόμενη σε βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων.
Αύξηση των επιπέδων του TNF-α και των διαλυτών υποδοχέων του TNF-α στον ορό, η οποία μπορεί να χρησιμεύσει σαν δείκτης ενεργότητας της νόσου.
Αύξηση ιντερλευκινών: sIL-2R ,IL-2, IL-6 ,IL-8 ,IL-10 ,IL-12 ,IL-18 .
Αύξηση των επιπέδων του αντιδραστικού οξυγόνου στό αίμα
Αύξηση των επιπέδων του νιτρικού οξειδίου
Ελάττωση των επιπέδων της λεκτίνης της συνδεόμενης με την μαννόζη
Αύξηση των επιπέδων της διαλυτής Ε-σελεκτίνης στον ορό
Ελάττωση των επιπέδων του συμπληρώματος στον ορό, ακριβώς πριν από την προσβολή του οφθαλμού ή των βλεννογόνων.
Πλειοκυττάρωση στο ΕΝΥ(σε περιπτώσεις προσβολής του ΚΝΣ).
Αύξηση των επιπέδων της ICAM-1 στον ορό, η οποία φαίνεται ότι σχετίζεται με την δραστηριότητα της νόσου
Φλεγμονώδες αρθρικό υγρό(λευκά αιμοσφαίρια <15.000/mm3, με επικράτηση των PMN) και χαμηλά επίπεδα γλυκόζης

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Διήθηση των αγγείων του δέρματος από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα, με άνοσες εναποθέσεις IgM και C3.
Νεκρωτική αγγειΐτιδα
Μη ειδική υμενίτιδα

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Απώλεια πνευμονικών όγκων
Περιγεγραμμένες πνευμονικές θολερότητες
Oζώδεις ή δικτυωτές σκιάσεις πνευμόνων

ΑΞΟΝΙΚΗ - ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Βοηθούν στην απεικόνιση των νευρολογικών αλλοιώσεων σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ Η MRI του εγκεφάλου μπορεί να είναι φυσιολογική, ακόμα και σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ. Άλλοτε δείχνει εστιακές αλλοιώσεις με την μορφή υψηλού σήματος στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού και χαμηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1 προσανατολισμού και διεύρυνση των κοιλιών ή των υπαραχνοειδών χώρων.

ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ

Μπορεί να εντοπίσει περιοχές σχηματισμού ανευρυσμάτων και θρόμβωση και να ανιχνεύσει την εγκεφαλική αγγειΐτιδα.

ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ

Χρησιμεύει στην εντόπιση των εκβλαστήσεων των βαλβίδων σε ασθενείς με καρδιακά φυσήματα.
~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η αφθώδης στοματίτιδα κυριαρχεί της κλινικής εικόνας, ενώ οι άλλες εκδηλώσεις μπορεί να εμφανισθούν μετά από πολλά χρόνια, γι΄αυτό και η διάγνωση του συνδρόμου ΑΒ συχνά καθυστερεί σημαντικά. Η διάγνωση του συνδρόμου ΑΒ γίνεται με βάση τα κλινικά ευρήματα και υποβοηθείται από τα εργαστηριακά ευρήματα. Εργαστηριακά ευρήματα διαγνωστικά του συνδρόμου ΑΒ δεν υπάρχουν και διαγνωστικά κριτήρια δεν έχουν καθορισθεί.
Στην πράξη, χρησιμοποιούνται τα κριτήρια της Διεθνούς Μελέτης (International Study) ,όπως και τα κριτήρια των Mason και Barnes καιO’ Duffy καιGoldstein and Goldstein

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Νόσος Crohn
Λοίμωξη από ιό του απλού έρπητα
Σύνδρομο Reiter
Σαρκοείδωση ΣΕΛ
Ελκώδης κολίτιδα
Πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
Πολλαπλή σκλήρυνση
Σύνδρομο Stevens-Johnson
Σύνδρομο Hughes-Stovin

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΕΘΝΟΥΣ ΟΜΑΔΑΣ ΜΕΛΕΤΗΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

ΚΡΙΤΗΡΙΟ

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ : Υποτροπιάζοντα έλκη στόματος

Ελάσσονες άφθες, μείζονες άφθες ή ερπητοειδές έλκος που υποτροπιάζουν τουλάχιστον 3 φορές σε διάστημα 12 μηνών, διαπιστωμένα από γιατρό ή από τον ίδιο τον ασθενή + 2 από τα παρακάτω : Υποτροπιάζοντα γεννητικά έλκη
Αφθώδη έλκη ή ουλοποίηση διαπιστωμένη από γιατρό ή από τον ασθενή

Οφθαλμικές αλλοιώσεις

Πρόσθια ραγοειδίτιδα, οπίσθια ραγοειδίτιδα ή κύτταρα στον υαλοειδή στην εξέταση με σχισμοειδή λυχνία, ή αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς διαπιστωμένη από οφθαλμίατρο

Δερματικές αλλοιώσεις

Οζώδες ερύθημα διαπιστωμένο από γιατρό ή από τον τον ίδιο τον ασθενή Ψευδοθυλακίτιδα ή βλατιδοφυσαλιδώδεις αλλοιώσεις Ή οζίδια τύπου ακμής διαπιστωμένα από γιατρό σε ασθενείς μετεφηβικής ηλικίας μη θεραπευόμενους με κορτικοειδή

Παθεργία

Δερματική αντίδραση σε τσίμπημα βελόνας παρατηρημένη από γιατρό μετά από 24-48 ώρες

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET (MASON ΚΑΙ BARNES)

Μείζονα -Ελάσσονα Έλκη στόματος
Γαστρεντερικές αλλοιώσεις
Γεννητικά έλκη
Θρομβοφλεβίτιδα
Οφθαλμικές αλλοιώσεις
Καρδιαγγειακές αλλοιώσεις
Δερματικές αλλοιώσεις
Αρθρίτιδα
Αλλοιώσεις ΚΝΣ

Οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΑΒ

Η διάγνωση απαιτεί την παρουσία τουλάχιστον 3 μειζόνων ή 2 μειζόνων και 2 ελασσόνων κριτηρίων.

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET (O’ DUFFY ΚΑΙ GOLDSTEIN)

Υποτροπιάζουσες αφθώδεις ελκώσεις του στόματος, σε συνδυασμό με 2 από τα ακόλουθα: 1. Γεννητικά έλκη 2. Ραγοειδίτιδα 3. Δερματική φλυκταινώδης αγγειΐτιδα 4. Υμενίτιδα 5. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα 6. Αποκλεισμός φλεγμονώδους εντεροπάθειας, ΣΕΛ, σ. Reiter και ερπητικών λοιμώξεων.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝΤΩΝ ΣΤΟΜΑΤΙΚΩΝ ΕΛΚΩΝ :

Απλός έρπητας , Καλοήθη αφθώδη έλκη , Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες , Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος , Θεραπεία με φάρμακα (μεθοτρεξάτη) , Κοινή πέμφιγα , Ουλώδες πεμφιγοειδές , Ομαλός λειχήνας , Γραμμική IgA νόσος , Ερεθισμός και ελκώσεις του βλεννογόνου του στόματος από τεχνητές οδοντικές προθέσεις και διάφορα προϊόντα στοματικής υγιεινής.

~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~

Θεραπείες για τη νόσο Behçet'S

Δεν υπάρχει ριζική θεραπεία για τη νόσο του Behçet. Η θεραπεία επικεντρώνεται συνήθως στη μείωση της ταλαιπωρίας και την πρόληψη των σοβαρών επιπλοκών. Κορτικοστεροειδή και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να συνταγογραφούνται για την αντιμετώπιση της φλεγμονής

Η νόσος Behçet είναι μια χρόνια ασθένεια που επανεμφανίζεται. Ωστόσο, οι ασθενείς μπορούν να έχουν ικανοποιητικά χρονικά διαστήματα ποιότητας ζωής ,όταν τα συμπτώματα υποχωρήσουν προσωρινά (ύφεση). Η βαρύτητα της νόσου ποικίλει από ασθενή σε ασθενή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να ζήσουν κάπως φυσιολογική ζωή, αλλά άλλοι μπορούν να γίνουν τυφλοί ή άτομα με σοβαρές αναπηρίες.

Η νόσος Behçet προσβάλλει - επηρεάζει διαφορετικά μέρη του σώματος, ως εκ τούτου, ο ασθενής θα πρέπει νά απευθύνεται σέ πολλές καί διαφορετικές ειδικότητες γιατρών.

Μπορεί να είναι χρήσιμο τόσο για τους γιατρούς οσο καί γιά τούς ασθενείς νά υπάρχει μιά συνεργασία ολων μαζί έτσι ώστε νά γίνεται η καλύτερη διαχείρηση καί ένα πλήρες σχέδιο θεραπείας γιά τούς ασθενείς .

Οι παρακάτω ειδικοί αντιμετωπίζουν τά συμπτώματα που επηρεάζουν τα διάφορα συστήματα του σώματος:

* Ρευματολόγος- αντιμετωπίζει αρθρίτιδες καί φλεγμονές τών οστών
* Γυναικολόγος-αντιμετωπίζει γεννητικών πληγές στις γυναίκες
* Ουρολόγος-αντιμετωπίζει γεννητικών πληγές στους άνδρες
* Πνευμονολόγος-αντιμετωπίζει τά αναπνευστικά-πνευμολογικά περιστατικά
* Δερματολόγος-αντιμετωπίζει δερματολογικές πληγές σε άνδρες και γυναίκες,του
δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών
* Οφθαλμίατρο-αντιμετωπίζει φλεγμονές του οφθαλμού
* Γαστρεντερολόγος-αντιμετωπίζει συμπτώματα από το πεπτικό σωλήνα
* Αιματολόγος-αντιμετωπίζει διαταραχές του αίματος
* Νευρολόγος-αντιμετωπίζει το κεντρικό νευρικό σύστημα
* Καρδιολόγος-αντιμετωπίζει τά καρδιολογικά περιστατικά
* Ογκολόγος -χειρούργος αντιμετωπίζει τίς προκληθείσες πιθανές καρκινικές
μετταλλάξεις λόγω τής ασθένειας.

Μολονότι δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Behçet, οι άνθρωποι συνήθως μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή, την ανάπαυση, την άσκηση και έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειώσει τούς πόνους , την ταλαιπωρία και την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών, όπως η αναπηρία από αρθρίτιδα ή τύφλωση.

Το είδος τών φαρμάκων και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από τούς θεράποντες γιατρούς από τήν έκβαση τής νόσου καί τίς εκάστοτε βλάβες της καί ο συνδυασμός των θεραπειών θα απαιτηθεί για να ανακουφίσει συγκεκριμένα συμπτώματα. Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώσουν τον κάθε ένα από τους γιατρούς τους για όλα τα φάρμακα που λαμβάνουν, ώστε οι γιατροί μπορούν να συντονίσουν τη θεραπεία.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία του συνδρόμου ΑΒ είναι δύσκολη και εξαρτάται από την εντόπιση και βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων. Εχουν χρησιμοποιηθεί πολλοί και διάφοροι παράγοντες, με ποικίλη αποτελεσματικότητα. Οι νέοι άρρενες έχουν πιθανώς χειρότερη πρόγνωση και πρέπει να θεραπεύονται επιθετικότερα.

ΤΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Έλκη στόματος:
Αλοιφή ακετονικής τριαμσινολόνης Τοπική εφαρμογή εναιωρήματος σουκραλφάτης 4 φορές ημερησίως. Μειώνει την συχνότητα, την διάρκεια της επούλωσης και τον πόνο των στοματικών και γεννητικών ελκών

Γεννητικά έλκη:
Αλοιφή βηταμεθαζόνης Τοπική εφαρμογή εναιωρήματος σουκραλφάτης 4 φορές ημερησίως

Αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς:

Ενέσεις δεξαμεθαζόνης 0.5-1.5 mg, κάτω από την κάψα του Tenon Ενέσεις ακετονικής τριαμσινολόνης μέσα στο υαλοειδές σώμα, όταν υπάρχει κυστο-ειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας ή σοβαρή φλεγμονή του υαλοειδούς σώματος .
ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΚολχικΙνη

Έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία στο σύνδρομο ΑΒ .
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ : Οφθαλμική προσβολή (ραγοειδίτιδα, αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς), βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις (έλκη βλεννογόνων, ψευδοθυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα). Κατ΄ άλλους, δεν φαίνεται να έχει αποτέλεσμα στη θεραπεία των αφθωδών ελκών του στόματος.
ΔΟΣΗ : Παιδιά ηλικίας <5 ετών : 0.5 mg/24ωρο. Παιδιά ηλικίας >5 ετών: 0.5-1.5 mg/24ωρο, τιτλοποιημένη έως την μέγιστη ανεκτή δόση.

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

Τοπική θεραπεία

Αλοιφή ακετονικής τριαμσινολόνης

3 φορές ημερησίως


Έλκη στόματος

Αλοιφή βηταμεθαζόνης

3 φορές ημερησίως

Γεννητικά έλκη

Τετρακυκλίνη

250 mg 1 φορά ημερησίως (το περιεχόμενο μιας κάψουλας διαλύεται σε 5 ml ύδατος και εφαρμόζεται τοπικά)

Έλκη στόματος

Συστηματική θεραπεία

Κολχικίνη

0.5-1.5 mg/24ωρο PO

Έλκη στόματος, γεννητικών ορ-γάνων, ψευδοθυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα

Πρεδνιζόνη

5-20 mg/24ωρο PO


Οζώδες ερύθημα

Θαλιδομίδη

100-300 mg/24ωρο PO

Έλκη στόματος, γεννητικών ορ-γάνων, ψευδοθυλακίτιδα

Δαψόνη

100 mg/24ωρο ΡΟ

Έλκη στόματος, γεννητικών ορ-γάνων, ψευδοθυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα

Πεντοξυφυλλίνη

300 mg/24ωρο ΡΟ


Έλκη στόματος, γεννητικών ορ-γάνων, ψευδοθυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα

Αζαθειοπρίνη

100 mg/24ωρο ΡΟ

Έλκη στόματος, γεννητικών ορ-γάνων, ψευδοθυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα

Ιντερφερόνη-α

Πρόκληση ύφεσης : 6 Χ 106 IU/24ωρο SC X 1 μήνα

Συντήρηση : 3 Χ 106 IU/24ωρο SC

Έλκη στόματος, γεννητικών ορ-γάνων, ψευδοθυλακίτιδα, οζώδες ερύθημα

ΚορτικοειδΗ - ΚΟρτιζόνες

Καταστέλλουν τις περισσότερες εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ, αλλά δεν προλαβαίνουν την άνοια ή την τύφλωση.
Κατ΄ άλλους, δεν έχουν αποτέλεσμα, ιδιαίτερα στην εγκεφαλική και οφθαλμική προσβολή

Πρεδνιζόνη per os
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ :

1ης γραμμής θεραπεία γαστρεντερικών αλλοιώσεων, οξείας μηνιγγοεγκεφαλίτιδας και χρόνιων προοδευτικών αλλοιώσεων του ΚΝΣ (σε μεγάλες δόσεις)

2ης γραμμής θεραπεία οζώδους ερυθήματος, πρόσθιας ραγοειδίτιδας, αγγειΐτιδας αμφιβληστροειδούς, φλεβικής θρόμβωσης και αρθρίτιδας (σε μικρές δόσεις)

ΔΟΣΕΙΣ :
Μικρές : 0.05-.5 mg/kg/24ωρο
Μεγάλες: έως 2 mg/kg/24ωρο

Μεθυλπρεδνιζολόνη
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ :

Πρώτης γραμμής θεραπεία οξείας μηνιγγοεγκεφαλίτιδας, χρόνιων προοδευτικών αλλοιώσεων του ΚΝΣ και αρτηρίτιδας

Εναλλακτική θεραπεία γαστρεντερικών αλλοιώσεων και φλεβικής θρόμβωσης
ΔΟΣΗ : 30 mg/kg/24ωρο έως 1.000 mg Χ 3 ημέρες IV ή/και σε εβδομαδιαίες ώσεις.

ΘαλιδομΙδη

Σε δόση 100-300 mg ημερησίως βελτιώνει τα σοβαρά και ανθεκτικά στη θεραπεία στοματικά ή γεννητικά έλκη .
Βελτίωσε μίαν ασθενή με διατιτραίνοντα εντερικά έλκη .
Πάντως, επιπλέκεται συχνά με νευροπάθεια και γενικά επιφυλάσσεται σε ασθενείς που δεν επιθυμούν να τεκνοποιήσουν.
ΔΟΣΗ : 100 mg ημερησίως.

ΑνοσοκατασταλτικΑ

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ :

Αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς

Χρόνιες προοδευτικές αλλοιώσεις ΚΝΣ

Αρτηρίτιδα

Φλεβικές θρομβώσεις

Αζαθειοπρίνη(1-3 mg/kg/24ωρο per os) : Σε συνδυασμό με κορτικοειδή προλαβαίνει την οφθαλμική προσβολή και την ραγοειδίτιδα με υπόπυο ,
ιδιαίτερα όταν χορηγηθεί σε πρώιμα στάδια. Μειώνει την συχνότητα και βαρύτητα των ελκών του στόματος, του δέρματος και των γεννητικών οργάνων και της αρθρίτιδας .

Χλωραμβουκίλη: Eίναι αποτελεσματική στις οφθαλμικές, νευρολογικές και αγγειακές εκδηλώσεις της νόσου , αλλά η τοξικότητά της έχει περιορίσει την χρήση της.

ΔΟΣΗ : 0.1-0.2 mg/kg/24ωρο per os.

Κυκλοφωσφαμίδη : Σε συνδυασμό με κορτικοειδή είναι αποτελεσματική στις οφ-θαλμικές, νευρολογικές και αγγειακές εκδηλώσεις της νόσου .

ΔΟΣΗ :

50-100 mg/m2/24ωρο per os (1-2.5 mg/kg)

500-1000 mg/m2/δόση IV/μήνα; συνολική δόση έως 1000 mg
(Χλωραμβουκίλη - Κυκλοφωσφαμίδη γνωστά χημειοθεραπευτικά )

Μυκοφαινολική μοφετίλη : Εγκαταλείφθηκε μετά την αποτυχία που είχε στις βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις 6 ασθενών με σύνδρομο ΑΒ .

Αναστολείς TNF-α : Καταστέλλουν την δραστηριότητα της νόσου .

Η ινφλιξιμάμπη είναι αποτελεσματική στην προσβολή των οφθαλμών και του ΚΝΣ , άλλοτε όμως δεν έχει αποτέλεσμα .
H ετανερσέπτη καταστέλλει τις βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις .

Πεντοξυφυλλίνη :Βελτιώνει τις οφθαλμικές και άλλες εκδηλώσεις .

Μεθοτρεξάτη(χαμηλές δόσεις) : Είναι αποτελεσματική στην αρθρίτιδα και μπορεί να προλάβει την επιδείνωση της προσβολής του ΚΝΣ .

ΔΟΣΗ : 10 mg/m2/εβδομάδα, αυξανόμενη, ανάλογα με τις κλινικές ενδείξεις, έως 30 mg/m2/εβδ. (ή 1 mg/kg).

Κυκλοσπορίνη: Βελτιώνει τις βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις και είναι 1ης γραμμής θεραπεία της αγγειΐτιδας του αμφιβληστροειδούς.
Σε ενήλικες με απειλητική για την όραση ραγοειδίτιδα μπορεί να προστεθεί στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή .
Μπορεί να προκαλέσει πλήρη κλινική ύφεση ακόμα και αν χορηγηθεί μόνη της σε δόση 5 mg/kg ημερησίως επί 2 χρόνια .

Σε ασθενείς με σοβαρή ή ανθεκτική νόσο χρησιμοποιείται γενικά σε συνδυασμό με κορτικοειδή και συχνά με άλλους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες (όπως π. χ. αζαθειοπρίνη) .

Σε ασθενείς με ενεργό ραγοειδίτιδα βελτιώνει την οπτική οξύτητα περισσότερο από μηνιαίες ενδοφλέβιες ώσεις 1 gr κυκλοφωσφαμίδης μετά από 6 μήνες, αλλά στον ίδιο βαθμό με αυτές μετά από 2 χρόνια .

Είναι περισσότερο αποτελεσματική από τον συνδυασμό της πρεδνιζολόνης με χλωραμβουκίλη .

Μετά την διακοπή της η νόσος συχνά υποτροπιάζει .

ΔΟΣΗ : 2-5 mg/kg/24ωρο per os σε διηρημένες δόσεις bid ή tid.

Ιντερφερόνη α-2b : Βελτιώνει τις βλεννογονοδερματικές, οφθαλμικές, αρθρικές και νευρολογικές εκδηλώσεις , αν και η νόσος υποτροπιάζει μετά την διακοπή του φαρμάκου

Ιντερφερόνη α-2a : Βελτιώνει τα στοματικά και γεννητικά έλκη και τις άλλες δερματικές αλλοιώσεις, την φλεβίτιδα και τις αρθρικές εκδηλώσεις .

Βελτιώνει την ραγοειδίτιδα , την οφθαλμική αγγειΐτιδα και τις νευρολογικές και άλλες εξω-οφθαλμικές εκδηλώσεις της νόσου .

Σε συνδυασμό με αζαθειοπρίνη βελτιώνει την οπτική οξύτητα σε ασθενείς με αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς .

Σύμφωνα με ανασκόπηση 36 μελετών , η IFN-α προκαλεί ύφεση των βλεννογονοδερματικών εκδηλώσεων στο 86%, της αρθρίτιδας, στο 96% και της ραγοειδίτιδας, στο 94% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ,
οι μεγαλύτερες δόσεις ιντερφερόνης είναι πιο αποτελεσματικές από τις μικρότερες και η IFN-α2α είναι ίσως πιο αποτελεσματική από την IFN-α2β.

ΔΟΣΕΙΣ : Η δόση και διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη δεν έχουν προσδιορισθεϊ. Έχουν χρησιμοποιηθεί δόσεις 5-9 εκ. IU ή και μεγαλύτερες καθημερινά ή 3 φορές την εβδομάδα.


ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ

Ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης

Πλασμαφαίρεση

Τακρόλιμους

Καταστροφή των λεμφοκυττάρων με αντι-CD52 αντίσωμα CAMPATH 1-H(134 mg εφάπαξ) : Μπορεί να προκαλέσει ύφεση της νόσου .

Δαψόνη: Σε δόση 100 mg ημερησίως βελτιώνει τις βλεννογονοδερματικές εκδηλώσεις .

Ανθελονοσιακά.

Αζιθρομυκίνη:Βελτιώνει την θυλακίτιδακαι τα στοματικά έλκη .

Ρεβαμιπίδη(Rebamipide) (300 mg/24ωρο) : Βελτιώνει τα στοματικά έλκη .

GCAP (Adsorptive granulocyte/monocyte apheresis): Βελτιώνει τα στοματικά και γεννητικά έλκη τα οποία ανθίστανται σε άλλες θεραπείες .

Αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων .

Μεταμόσχευση μυελού των οστών .

Μεταμόσχευση νεφρού .


ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

Βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις :

Τοπικά αναισθητικά

Τοπικά κορτικοειδή υψηλής δυνητικότητας τάξης Ι ή ΙΙ με βάση γέλης

Τοπικές διηθήσεις με κορτικοειδή

Κολχικίνη per os

Δαψόνη

Τοπική σουκραλφάτη qid

Σοβαρότερα έλκη ή ανθεκτικά στις παραπάνω θεραπείες:

Συστηματικά κορτικοειδή

Θαλιδομίδη

Ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη 1-2.5 mg/kg/24ωρο ή μεθοτρεξάτη per os ή παρεντερικά 7.5-25 mg/εβδ.)

Αναστολείς TNF-α (ινφλιξιμάμπη)

Αρθρίτιδα:

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αν και δεν έχουν πάντα αποτέλεσμα

Κολχικίνη, αν και, σύμφωνα με μετα-ανάλυση, δεν έχει αποτέλεσμα

Κορτικοειδή, σουλφασαλαζίνη, μεθοτρεξάτη, IFN-α ή άλλα ανοσοκατασταλτικά, σε ασθενείς με σοβαρότερη αρθρίτιδα
αν και η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει αποδειχθεί με μεγάλες μελέτες.

Οφθαλμική προσβολή :

Σε ασθενείς με σοβαρή ή επίμονη οφθαλμική προσβολή, τοπικά μυδριατικά και κορτικοειδή, κολχικίνη per os, ανοσοκατασταλτικά .
Τα ανοσοκατασταλτικά είναι περισσότερο αποτελεσματικά από τα κορτικοειδή μόνα τους. Τα κορτικοειδή συνοδεύονται από υποτροπή ή/και επιδείνωση της νόσου εάν χορηγηθούν μόνα τους, γι΄αυτό και συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά . Πάντως, σύμφωνα με μετα-ανάλυση μελετών, τα κορτικοειδή, η κυκλοφωσφαμίδη και η κολχικίνη δεν έχουν αποτέλεσμα στην οφθαλμική προσβολή του συνδρόμου ΑΒ .

Σε ασθενείς με ανθεκτική ραγοειδίτιδα ή/και αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς μπορεί να χορηγηθεί IFN α-2a μόνη της ή σε συνδυασμό με αζαθειοπρίνη .
Άλλη επιλογή σε ασθενείς με ανθεκτική, απειλητική για την όραση, ραγοειδίτιδα είναι οι ΕΦ εγχύσεις ινφλιξιμάμπης σε δόση 5 mg/kg .

Συστηματική νόσος(σοβαρές οφθαλμικές, νευρολογικές, γαστρεντερικές, αγγειακές και άλλες εκδηλώσεις προσβολής τελικών οργάνων) : Κορτικοειδή σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά.

Τα κορτικοειδή περιορίζουν τις οξείες φλεγμονώδεις εκδηλώσεις της προσβολής των τελικών οργάνων, αλλά, εάν δεν συνδυασθούν με άλλα ανοσοκατασταλτικά, η νόσος υποτροπιάζει ή επιδεινώνεται.
Η θεραπεία αρχίζει με πρεδνιζόνη (1 mg/kg/24ωρο Χ 1 μήνα), η οποία αργότερα μειώνεται ανάλογα με την ανοχή του ασθενούς.

Σε περιπτώσεις απειλητικές για τα όργανα ή την ζωή του ασθενούς μπορούν να γίνουν ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1 gr Χ 3 ημέρες).
Δεν έχει προσδιορισθεί ποιο ανοσοκατασταλτικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με τα κορτικοειδή.
Η επιλογή βασίζεται στην βαρύτητα της νόσου και στον τύπο των προσβληθέντων οργάνων.

Μέτρια νόσος(άμεσος κίνδυνος για την όραση, τα ζωτικά όργανα ή την ζωή του ασθενούς):

Κορτικοειδή + αζαθειοπρίνη (1-1.5 mg/kg/24ωρο) ή μεθοτρεξάτη (7.5-25 mg/εβδ.)

Σοβαρή νόσος:

Κυκλοφωσφαμίδη 1 mg/kg/24ωρο ΡΟ εφάπαξ κάθε πρωί ή 0.75-1.0 g/m2/μήνα σε ΕΦ ώσεις.

Κυκλοσπορίνη 3-7 mg/kg/24ωρο, σε ασθενείς που δεν ανέχονται την κυκλοφωσφαμίδη

Ιντερφερόνη α-2b

Χλωραμβουκίλη (σπανιότερα, λόγω της τοξικότητάς της)

Αναστολείς TNF-α (ινφλιξιμάμπη)

Συνδυασμός των παραπάνω θεραπειών (π.χ. κορτικοειδή, αζαθειοπρίνη και κυκλοσπορίνη ή κυκλοφωσφαμίδη)

Η ανοσοκατασταλτική αγωγή συνεχίζεται επί 6-12 μήνες, ανάλογα με την κλινική ανταπόκριση και την βαρύτητα της νόσου.
Τα κορτικοειδή μειώνονται προοδευτικά, ανάλογα με την ανοχή του ασθενούς. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία με κορτικοειδή εφ΄όρου ζωής.

Αρτηριακές αλλοιώσεις:

Κορτικοειδή + ανοσοκατασταλτικά. Τα κορτικοειδή, σε μεγάλες δόσεις, δεν βελτιώνουν την αποφρακτική αγγειοπάθεια και μπορεί να επιπλακούν με θανατηφόρες λοιμώξεις.

Χειρουργική αποκατάσταση των ανευρυσμάτων, για να αποφευχθεί η ρήξη τους. Μετεγχειρητικά χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά σε συνδυασμό με κορτικοειδή για να αποφευχθεί υποτροπή των ανευρυσμάτων και αντιπηκτικά,
για να προληφθεί η θρόμβωση του μοσχεύματος.

Διαδερμική τοποθέτηση stent, σε ασθενείς με ανευρυσματική διάταση της αορτής ή των μειζόνων αρτηριών

Έλεγχος της πνευμονικής αιμορραγίαςτης οφειλόμενης σε αιμορραγούντα πνευμονικά ανευρύσματα και σε ενδοκρανιακά ανευρύσματα με διάφορες επεμβατικές μεθόδους

Μικρές δόσεις ασπιρίνης, σε ασθενείς με επιπολής θρομβοφλεβίτιδα, και συστηματικά αντιπηκτικά, με εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα.



ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η νόσος έχει μακροχρόνια, υποτροπιάζουσα διαδρομή. Οι οφθαλμικές και νευρολογικές επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή αναπηρία .

Τα μικρά παιδιά που παρουσιάζουν μόνο υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις του βλεννογόνου του στόματος μπορεί να εμφανίσουν γεννητικά έλκη και προσβολή του ΓΕΣ στην εφηβική τους ηλικία .

Η πρόγνωση της εγκεφαλικής προσβολής εξαρτάται από τον τύπο και την εντόπιση της βλάβης. Οι ασθενείς με θρόμβωση των φλεβών της σκληράς μήνιγγας ή άλλες μη
παρεγχυματικές αλλοιώσεις είναι λιγότερο πιθανό να εμφανίσουν υποτροπιάζουσα νόσο, αναπηρία ή πρόωρο θάνατο. Αντίθετα, οι ασθενείς με προσβολή του παρεγχύματος έχουν χειρότερη πρόγνωση .

Επιπλοκές, όπως απόφραξη ή ανευρύσματα των αρτηριών που τροφοδοτούν το ΚΝΣ ή την καρδιά, πνευμονική αιμορραγία και διάτρηση του εντέρου μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο . Σε μία σειρά 65 ασθενών, η θνητότητα ήταν 3% .

Βιβλιογραφία :

Ιατρική ΣΧολη Πανεπιστημίου Αθηνών
Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών
Behçet’s Syndrome Society
http://www.behcets.org.uk/
Arthritis Research UK
http://www.arthritisresearchuk.org/
THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Diagnosis and Therapy
http://www.merckmanuals.com/professional/index.html
American Behcet's Disease Association
http://www.behcets.com/site/pp.asp?c=bhJIJSOCJrH&b=260521


Επιστροφή στην αρχική σελίδα.